Поликистоз почек (PKD), также называемый синдром Поттер или синдром Перлман,
является генетическим расстройством, которое может быть разделено на
аутосомно-доминантный поликистоз почек заболевания (ADPKD) и
аутосомно-рецессивным поликистозных заболевание почек (АРПКБП). АРПКБП можно
диагностировать как правило, в течение первых нескольких недель после рождения,
и дети, как правило, не в состоянии жить их детство. Таким образом, мы в
основном говорим о ADPKD здесь.
Причинение гены
Заболевание почек аутосомно-доминантный поликистоз вызвано двумя генами:
ADPKD1 и ADPKD2. ADPKD1 заключается в коротком плече хромосомы 16, в то время
как ADPKD2 находится на коротком плече хромосомы 4. Как сообщается, пациентов с
ADPKD2, особенно пациенток, как правило, имеют меньше жестокого условия, чем у
пациентов с ADPKD1. Признаки и симптомы ADPKD1 как функции почек снижается или
почечная недостаточность может появиться позже, чем у людей с ADPKD2. ADPKD2
несет ответственность за 90% случаев заболевания почек аутосомно-доминантный
поликистозных. С аутосомно-доминантным наследованием, существует 50% вероятность
того, что болезнь пройдет детям одного пациента с ДОК.
Общий курс
Пациенты рождаются с кист, которые слишком малы, чтобы проверить. В их
двадцатых, кисты обычно имеют начали расти, но без каких-либо видимых или
ощутимых симптомов. Когда пациенты достигают своих тридцатых и сороковых, кисты
в почках будут получать больше стройных. Артериальное давление становится
немного высока среди тех пациентов, которые могут в дальнейшем ускорить
ухудшение ДОК. Примерно через десять лет высокое кровяное давление, а именно в
их сороковых, пациенты будут иметь распухший кисты и тяжелые симптомы, такие как
hemature, протеинурии и боли в боку. Функции почек начинается на провал. После
возраста пятидесяти, ДОК вызовет реальную недостаточность или почечная
недостаточность, а также кисты в печени и других органах. Тяжелые осложнения
также будет происходить, такие как мозговой аневризмы и сердечных заболеваний,
которые принимают на себя основную ответственность за смерть пациентов с
ДОК.
Клинические симптомы
Если ПКД на нагрузке, боли в боку и высокое кровяное давление являются его
первые симптомы. Боль в боку повторяется или пароксизмальной, которая станет
суровым после усталости. С высоким кровяным давлением, пациенты могут иметь
головную боль и головокружение. Пациенты могут чувствовать себя кисты, когда они
касаются их спины и поясницы. Около половины пациентов с ДОК будет иметь
гематурия и одна четвертая часть пациентов показывают почечные колики, частое
мочеиспускание и срочное мочеиспускание. В поздних стадиях ДОК, почечная
недостаточность или почечная недостаточность придумывает их тяжелых
симптомов.
Хотя патологический ход поликистоза почек до сих пор неизвестно, поврежденные
почечные внутренние клетки и ее клинические симптомы могут быть уверены.
Следовательно, может быть средством эффективного лечения заболеваний почек ПКД
поликистозных.
没有评论:
发表评论